Vestibulární schwannom

Pacient má k dispozici tři možnosti léčby. Těmito možnostmi jsou pozorování, mikrochirurgické odstranění a ozařování (radiochirurgie nebo radioterapie). Určení, kterou léčbu zvolit, zahrnuje zvážení mnoha faktorů včetně velikosti nádoru, jeho umístění, věku pacienta, jeho fyzického zdraví a aktuálních příznaků. Přibližně 25 % všech akustických neuromů je léčeno medikamentózní léčbou, která spočívá v pravidelném sledování neurologického stavu pacienta, sériových zobrazovacích vyšetřeních a v případě potřeby v používání sluchadel. Jednou z posledních velkých překážek v léčbě akustických neuromů je zachování a/nebo rehabilitace sluchu po jeho ztrátě. Ztráta sluchu je příznakem i průvodním rizikem bez ohledu na zvolenou možnost léčby. Léčba neobnovuje již ztracený sluch, i když je hlášeno několik vzácných případů obnovení sluchu.

Diagnóza oboustranných akustických neuromů souvisejících s NF2 vytváří možnost úplné hluchoty, pokud se nádory nechají nekontrolovaně růst. Prevence nebo léčba úplné hluchoty, která může postihnout jedince s NF2, vyžaduje složité rozhodování. Ve většině akademických lékařských center v USA je trendem doporučovat léčbu co nejmenšího nádoru, který má největší šanci na zachování sluchu. Pokud je tento cíl úspěšný, může být léčba nabídnuta i pro zbývající nádor. Pokud se při první léčbě nepodaří sluch zachovat, pak se obvykle druhý nádor, v jediném slyšícím uchu, pouze sleduje. Pokud vykazuje další růst a stává se život ohrožujícím, nebo pokud se s růstem nádoru časem ztrácí sluch, přistoupí se k léčbě. Tato strategie má nejvyšší šanci na zachování sluchu po co nejdelší dobu.

PozorováníUpravit

Protože neurinomy akustiku mají tendenci pomalu růst a jedná se o nezhoubné nádory, může být u některých pacientů vhodné pečlivé pozorování po určitou dobu (například pomocí snímků magnetické rezonance). Pokud je u staršího pacienta objeven malý nádor, může být indikováno pozorování za účelem zjištění rychlosti růstu nádoru, pokud nejsou přítomny závažné příznaky. V současné době existují dobré důkazy z rozsáhlých observačních studií, které naznačují, že mnoho malých nádorů u starších osob neroste, což umožňuje nádory bez růstu úspěšně pozorovat. Pokud nádor roste, může být nutná léčba. Dalším příkladem skupiny pacientů, u nichž může být indikováno pozorování, jsou pacienti s nádorem v jediném slyšícím nebo lépe slyšícím uchu, zejména pokud je nádor takové velikosti, že by zachování sluchu při léčbě bylo nepravděpodobné. U této skupiny pacientů se ke sledování růstu používá magnetická rezonance. Léčba se doporučuje, pokud buď dojde ke ztrátě sluchu, nebo pokud se velikost nádoru stane život ohrožující, a umožní tak pacientovi zachovat si sluch co nejdéle.

Současné studie naznačují, že chirurgové by měli sledovat malé akustické neurinomy (ty o velikosti 1,5 cm nebo méně).

Po dobu 10 let pozorování bez léčby ztratí 45 % pacientů s malými nádory (a tedy s minimálními příznaky) funkční sluch na postižené straně; toto procento je podstatně vyšší než u pacientů aktivně léčených mikrochirurgií nebo radiochirurgií zachovávající sluch.

Chirurgický zákrokEdit

Cílem chirurgického zákroku je kontrola nádoru a zachování funkce postižených nervů (tj. těch, které se podílejí na obličejovém svalstvu a sluchu). Zachování sluchu je důležitým cílem u pacientů, kteří mají funkční sluch. Operace nemůže obnovit již ztracený sluch.

Mikrochirurgické odstranění nádoru může být provedeno na jedné ze tří úrovní: subtotální odstranění, téměř úplné odstranění nebo úplné odstranění nádoru. Mnoho nádorů lze chirurgicky odstranit zcela. Mikrochirurgické techniky a nástroje spolu s operačním mikroskopem výrazně snížily chirurgická rizika úplného odstranění nádoru. Subtotální odstranění je indikováno, pokud cokoli dále ohrožuje život nebo neurologické funkce. V těchto případech je třeba sledovat riziko růstu reziduálního nádoru (přibližně 35 %). Pokud reziduum dále roste, bude pravděpodobně nutná léčba. Pravidelná vyšetření magnetickou rezonancí jsou důležitá pro sledování potenciální rychlosti růstu jakéhokoli nádoru. Téměř úplné odstranění nádoru se používá v případech, kdy jsou malé oblasti nádoru natolik přirostlé k lícnímu nervu, že by úplné odstranění vedlo k obličejové slabosti. Ponechaný kousek je obvykle menší než 1 % původního a představuje riziko opětovného růstu přibližně 3 %.

Existují tři hlavní chirurgické přístupy k odstranění akustického neurymu: translabyrintální, retrosigmoidní/subokcipitální a střední jáma. Přístup použitý u každého jednotlivce závisí na několika faktorech, jako je velikost nádoru, jeho umístění, dovednosti a zkušenosti chirurga a na tom, zda je cílem zachování sluchu. Každý z chirurgických přístupů má své výhody a nevýhody z hlediska snadnosti odstranění nádoru, pravděpodobnosti zachování funkce lícního nervu a sluchu a pooperačních komplikací.

Během operace může intraoperační neurofyziologické monitorování lícního, akustického a dolního lebečního nervu snížit riziko poranění. Zejména v návaznosti na konsenzus NIH National institutes of Health Acoustic Neuroma Consensus Panel z roku 1991 se ve Spojených státech stalo používání monitorování obličejového nervu standardní praxí, která snižuje riziko ochrnutí obličeje.

U masivních nádorů, které komprimují mozkový kmen a mozeček, může etapový chirurgický přístup nebo subtotální chirurgická resekce s následnou stereotaktickou radiochirurgií snížit riziko ohrožení života, mozku a lebečních nervů.

Translabyrintový přístupEdit

Translabyrintový přístup může chirurgický tým upřednostnit, pokud pacient nemá žádný užitečný sluch nebo pokud by pokus o zachování sluchu nebyl praktický. Řez pro tento přístup je umístěn za uchem a umožňuje výborné odkrytí vnitřního zvukovodu a nádoru. Vzhledem k tomu, že řez prochází přímo vnitřním uchem, dochází k trvalé a úplné ztrátě sluchu v tomto uchu. Mnoho pacientů se středně velkým až velkým AN stejně nemá v uchu funkční sluch, takže to nemusí být problém. Chirurg má výhodu, že před disekcí a odstraněním nádoru zná polohu lícního nervu. Tímto přístupem lze odstranit nádor jakékoliv velikosti a tento přístup poskytuje nejmenší pravděpodobnost dlouhodobých pooperačních bolestí hlavy.

Retrosigmoidální/subokcipitální přístupUpravit

Řez pro tento přístup se nachází v poněkud odlišném místě. Tento přístup vytváří otvor v lebce za mastoidní částí ucha, v blízkosti zadní části hlavy na straně nádoru. Chirurg odhalí nádor z jeho zadní (zadní) plochy, čímž získá velmi dobrý pohled na nádor ve vztahu k mozkovému kmeni. Při odstraňování velkých nádorů tímto přístupem lze včasným otevřením vnitřního zvukovodu obnažit lícní nerv. Tímto přístupem lze odstranit nádor jakékoli velikosti. Jednou z hlavních výhod retrosigmoidního přístupu je možnost zachování sluchu. U malých nádorů spočívá nevýhoda v riziku dlouhodobých pooperačních bolestí hlavy.

Přístup do střední jámyEdit

Tento přístup je v poněkud odlišném místě řezu a využívá se především za účelem zachování sluchu u pacientů s malými nádory, obvykle omezenými na vnitřní zvukovod. Nad zvukovodem je odstraněno malé okénko kosti, aby bylo možné odhalit nádor z horní plochy vnitřního zvukovodu a zachovat struktury vnitřního ucha.

Chirurgická anatomie střední jámy lební, jak ji na pravém kadaveru spánkové kosti demonstroval Dr. Jack M Kartush – pohled shora.

Komplikace způsobené operacíEdit

Nádorová onemocnění (radioterapie)Edit

Jsou zdokumentovány případy nových maligních gliomů a maligní progrese AN po cílené radioterapii pomocí SRS nebo FRT u benigních intrakraniálních lézí.

TinnitusEdit

Většina pacientů má tinnitus před léčbou a má ho i po léčbě. Přibližně jeden z pěti pacientů bez tinnitu jej získá a přibližně u dvou z pěti pacientů s tinnitem ustoupí nebo se sníží.

Ztráta sluchuEdit

Přestože dříve bylo zachování sluchu během léčby velmi nepravděpodobné, novější techniky mikrochirurgie a stereotaktické radioterapie umožnily zachování funkčního sluchu ve většině případů. Celkově si sluch zachová 60-66 % osob léčených pro AR. Pravděpodobnost zachování sluchu souvisí s lepším sluchem před léčbou a menší velikostí nádoru. Pokud je zachování sluchu důležitým cílem, může být volba chirurgického přístupu odlišná. Dokonce i u osob s funkčním sluchem po operaci nebo radioterapii se může sluch zhoršovat ještě několik let poté.

Dorůstání nádoruEdit

K dorůstání nádoru dochází v 1-3 % případů léčených chirurgicky a ve 14 % případů léčených ozařováním. Pravděpodobnost opětovného růstu je úměrná objemu zbývajícího nádoru v případě chirurgické léčby a nepřímo úměrná dávce záření v případě radioterapie. V případě, že po ozařování bylo nutné provést retreatment chirurgickým zákrokem, míra komplikací se ve dvou různých studiích pohybovala od 19,4 % do 27 %, protože nádor má tendenci splývat s nervem.

Poškození obličejového nervuEdit

V průzkumu Asociace pacientů s akustickým neuromem z roku 2012 uvedlo 29 % respondentů slabost nebo ochrnutí obličeje, z nichž některé byly před léčbou a některé po ní. To představuje výrazné zlepšení oproti průzkumu pacientů Asociace pacientů s akustickým neuromem z roku 1998, který se týkal pacientů po léčbě akustického neuromu a který odhalil, že v době vyplňování průzkumu bylo se vzhledem svého obličeje spokojeno pouze 59 % z nich. Léčba akustického neuromu může vést k poškození lícního nervu – buď operací, nebo ozařováním. Obvykle je však možné zachovat určitý stupeň funkce obličeje i v případech, kdy je nerv rozsáhle zasažen. U osob s částečnou regenerací nervu, u nichž přetrvává určitá obličejová slabost, mohou být prospěšné i nechirurgické obličejové rehabilitační terapie.

Narušení chuti a suchost v ústechRedakce

Narušení chuti a suchost v ústech jsou časté po dobu několika týdnů po operaci. U několika pacientů je tato porucha delší nebo trvalá.

Bolesti hlavyEdit

Bolest hlavy lze očekávat u většiny pacientů bezprostředně po operaci akustického neurinomu (akutní fáze) z důvodu řezu, změn tlaku mozkomíšního moku, bolesti svalů nebo dokonce meningitické bolesti. Obvykle reaguje na vhodné léky a odezní během několika týdnů. Bolest hlavy, která přetrvává měsíce nebo dokonce roky po operaci (chronická fáze), může být vysilující a může být podceňovanou komplikací léčby akustického neuromu. U pacientů, kteří trpí chronickou bolestí hlavy, bolest často přetrvává po delší dobu a ne vždy dobře reaguje na různé medikamentózní a chirurgické léčebné postupy. Přesná prevalence a příčiny chronické pooperační bolesti hlavy (POH) jsou nevyzpytatelné. Po chirurgické léčbě akustického neuromu se hlášený výskyt bolestí hlavy v průzkumu pacientů Acoustic Neuroma Association z roku 2012 pohyboval od 0 % do 35 % v závislosti na typu chirurgického přístupu, použité technice a intervalu hlášení od operace. Časté a závažné pooperační bolesti hlavy byly častěji spojeny se subokcipitálním/retrosigmoidálním přístupem než s translabyrintálním přístupem nebo přístupem do střední jámy.

RovnováhaEdit

V podstatě každý, kdo byl léčen pro akustický neurom, má do určité míry potíže s rovnováhou a/nebo závratěmi. U některých může být tato nestabilita mírná a patrná pouze za určitých okolností, např. při ambulanci s pohyby hlavy nebo při chůzi ve tmě. U jiných se mohou vyskytnout potíže s návratem do zaměstnání nebo dokonce s vykonáváním běžných denních činností, jako je řízení auta, nakupování, práce v domácnosti a dokonce i práce na počítači.

Ochrnutí a smrtUpravit

V ojedinělých případech, kdy velké nádory zasahují do mozkového kmene, který ovládá motorické nervy, může při operaci nebo bez ní dojít k ochrnutí nebo smrti. K tomu dochází u méně než 1 % velkých nádorů.

OzařováníEdit

Další možností léčby akustického neurinomu je ozařování. Stereotaktické záření může být podáváno jako stereotaktická radiochirurgie (SRS) v jedné frakci nebo jako stereotaktická radioterapie ve více sezeních (FSR). Obě techniky se provádějí ambulantně a nevyžadují celkovou anestezii ani pobyt v nemocnici. Cílem těchto technik je zastavit růst nádoru. Tato léčba nebyla dobře prozkoumána, a proto není jasné, zda je lepší než pozorování nebo chirurgický zákrok.

Všechny typy radioterapie akustických neurinomů mohou vést ke „kontrole nádoru“, při níž nádorové buňky odumírají a dochází k nekróze. Kontrola nádoru znamená, že růst nádoru se může zpomalit nebo zastavit a v některých případech se nádor může zmenšit. Nádory akustického neurinomu nebyly léčbou zářením téměř v žádném případě zcela odstraněny. Jinými slovy, ozařování nemůže nádor odstranit tak, jako by to dokázal mikrochirurgický zákrok. Nádory menší než 2,5 – 3,0 cm, bez významného postižení mozkového kmene, jsou pro léčbu zářením příznivější. Při ozařování mozkového kmene se mohou vyskytnout nežádoucí účinky a v některých případech velkých nádorů se doporučuje ozařování odmítnout.

Při léčbě jednou dávkou jsou na nádor namířeny stovky malých paprsků záření. Tím se dosáhne koncentrované dávky záření na nádor a zabrání se ozáření okolních mozkových tkání. Mnoho pacientů bylo tímto způsobem úspěšně léčeno. Slabost nebo necitlivost obličeje se v rukou zkušených lékařů ozařovatelů vyskytuje pouze v malém procentu případů. Sluch může být v některých případech zachován.

Vícedávková léčba, FSR, dodává menší dávky záření po určitou dobu a vyžaduje, aby se pacient denně vracel na místo léčby, a to 3krát až 30krát, zpravidla po dobu několika týdnů. Každá návštěva trvá několik minut a většina pacientů se může před a po každém léčebném sezení věnovat svým každodenním záležitostem. První údaje naznačují, že FSR může vést k lepšímu zachování sluchu v porovnání s SRS při jednom sezení.

Pacienti po ozáření vyžadují celoživotní sledování pomocí snímků MRI. Sledování po SRS a FSR obvykle zahrnuje vyšetření magnetickou rezonancí a audiogram po šesti měsících, po jednom roce, pak každý rok po dobu několika let a poté každý druhý nebo třetí rok na dobu neurčitou, aby se zajistilo, že nádor nezačne znovu růst. Pacienti by si měli uvědomit, že existují vzácné zprávy o maligní degeneraci (nezhoubný nádor se stane zhoubným) po radioterapii. V některých případech nádor neodumře a dále roste. V těchto případech je nutná další léčba – buď mikrochirurgický zákrok, nebo někdy další dávka záření.

Začínají se objevovat studie pro další modality. Všechny techniky využívají počítače k vytvoření trojrozměrných modelů nádoru a okolních nervových struktur. Radiační fyzici pak vytvářejí dozimetrické mapy zobrazující úroveň záření, kterou obdrží nádor a normální tkáně. Chirurgové, radioterapeuti a fyzikové pak upravují dozimetrii tak, aby maximalizovali dávky záření na nádor a minimalizovali toxicitu záření pro okolní normální tkáně. Léčba obvykle trvá 30-60 minut. Stejně jako u chirurgického zákroku mohou výsledky ovlivnit zkušenosti týmu s léčbou neuromů akustiku všemi modalitami (chirurgie a ozařování).

Existuje množství studií, které potvrzují krátkodobou (<5 let) i dlouhodobou (více než 10 let) kontrolu nádoru pomocí ozařování. Bohužel, stejně jako v případě mikrochirurgických studií, většina z nich má nedůsledné sledování, aby bylo možné vyvodit definitivní závěry.

.