Schwannom vestibular

Există trei opțiuni de tratament disponibile pentru un pacient. Aceste opțiuni sunt observarea, îndepărtarea microchirurgicală și radioterapia (radiochirurgie sau radioterapie). Determinarea tratamentului care trebuie ales implică luarea în considerare a mai multor factori, inclusiv mărimea tumorii, localizarea acesteia, vârsta pacientului, sănătatea fizică și simptomele actuale. Aproximativ 25% din toate neuroamele acustice sunt tratate cu un management medical care constă într-o monitorizare periodică a stării neurologice a pacientului, studii imagistice în serie și utilizarea de aparate auditive atunci când este cazul. Unul dintre ultimele mari obstacole în managementul neuromelor acustice este conservarea și/sau reabilitarea auzului după pierderea auzului. Pierderea auzului este atât un simptom, cât și un risc concomitent, indiferent de opțiunea de tratament aleasă. Tratamentul nu reface auzul deja pierdut, deși sunt raportate câteva cazuri rare de recuperare a auzului.

Un diagnostic de neuroame acustice bilaterale legate de NF2 creează posibilitatea surdității complete dacă tumorile sunt lăsate să crească necontrolat. Prevenirea sau tratarea surdității complete care se poate abate asupra persoanelor cu NF2 necesită luarea unor decizii complexe. Tendința în majoritatea centrelor medicale academice din SUA este de a recomanda tratamentul pentru cea mai mică tumoare care are cele mai mari șanse de a păstra auzul. Dacă acest obiectiv are succes, atunci poate fi oferit tratament și pentru tumora rămasă. Dacă auzul nu este conservat la tratamentul inițial, atunci, de obicei, a doua tumoare, în singura ureche care aude, este doar observată. Dacă aceasta prezintă o creștere continuă și devine amenințătoare pentru viață sau dacă auzul se pierde în timp, pe măsură ce tumora crește, atunci se întreprinde un tratament. Această strategie are cele mai mari șanse de a păstra auzul pentru o perioadă cât mai lungă de timp posibil.

ObservareEdit

Din moment ce neuroamele acustice tind să aibă o creștere lentă și sunt tumori benigne, observarea atentă pe o perioadă de timp (cum ar fi cu scanări RMN) poate fi adecvată pentru unii pacienți. Atunci când se descoperă o tumoare mică la un pacient mai în vârstă, observarea pentru a determina rata de creștere a tumorii poate fi indicată dacă nu sunt prezente simptome grave. În prezent, există dovezi bune din studii observaționale mari care sugerează că multe tumori mici la persoanele în vârstă nu cresc, permițând astfel ca tumorile fără creștere să fie observate cu succes. În cazul în care tumora crește, tratamentul poate deveni necesar. Un alt exemplu de grup de pacienți pentru care observația poate fi indicată include pacienții cu o tumoare în singura ureche auditivă sau în cea mai bună ureche, în special atunci când tumora are o dimensiune care face ca păstrarea auzului prin tratament să fie puțin probabilă. În acest grup de pacienți, RMN-ul este utilizat pentru a urmări modelul de creștere. Tratamentul este recomandat fie dacă se pierde auzul, fie dacă dimensiunea tumorii devine amenințătoare pentru viață, permițând astfel pacientului să își păstreze auzul cât mai mult timp posibil.

Studiile actuale sugerează că chirurgii ar trebui să observe neuroamele acustice mici (cele de 1,5 cm sau mai puțin).

Pe o perioadă de 10 ani de observație fără tratament, 45% dintre pacienții cu tumori mici (și, prin urmare, cu simptome minime) își pierd auzul funcțional pe partea afectată; acest procent este considerabil mai mare decât cel al pacienților tratați în mod activ cu microchirurgie sau radiochirurgie de conservare a auzului.

ChirurgieEdit

Obiectivele intervenției chirurgicale sunt de a controla tumora și de a păstra funcția nervilor implicați (de exemplu, cei implicați în musculatura facială și în auz). Conservarea auzului este un obiectiv important pentru pacienții care se prezintă cu un auz funcțional. Intervenția chirurgicală nu poate reface auzul deja pierdut.

Îndepărtarea microchirurgicală a tumorii se poate face la unul dintre cele trei niveluri: îndepărtarea subtotală, îndepărtarea aproape totală sau îndepărtarea totală a tumorii. Multe tumori pot fi îndepărtate în întregime prin intervenție chirurgicală. Tehnicile și instrumentele microchirurgicale, împreună cu microscopul operator, au redus foarte mult riscurile chirurgicale ale îndepărtării totale a tumorii. Extirparea subtotală este indicată atunci când orice altceva mai riscă viața sau funcția neurologică. În aceste cazuri, tumora reziduală trebuie urmărită pentru riscul de creștere (aproximativ 35%). Dacă tumora reziduală crește în continuare, va fi probabil necesar un tratament. Studiile RMN periodice sunt importante pentru a urmări rata de creștere potențială a oricărei tumori. Îndepărtarea cvasi-totală a tumorii este utilizată atunci când zone mici ale tumorii sunt atât de aderente la nervul facial încât îndepărtarea totală ar duce la slăbiciune facială. Bucata rămasă este, în general, mai mică de 1% din cea originală și prezintă un risc de recreștere de aproximativ 3%.

Există trei abordări chirurgicale principale pentru îndepărtarea unui neurom acustic: translabirintică, retrosigmoidală/suboccipitală și fosa mijlocie. Abordarea utilizată pentru fiecare persoană în parte se bazează pe mai mulți factori, cum ar fi dimensiunea tumorii, localizarea, îndemânarea și experiența chirurgului și dacă conservarea auzului este un obiectiv. Fiecare dintre abordările chirurgicale are avantaje și dezavantaje în ceea ce privește ușurința de îndepărtare a tumorii, probabilitatea de păstrare a funcției nervului facial și a auzului și complicațiile postoperatorii.

În timpul intervenției chirurgicale, monitorizarea neurofiziologică intraoperatorie a nervilor facial, acustic și cranian inferior poate reduce riscul de leziuni. În special, ca urmare a Grupului de consens al NIH National Institutes of Health Acoustic Neuroma Consensus Panel din 1991, utilizarea monitorizării nervului facial a devenit o practică standard în Statele Unite pentru a reduce riscul de paralizie facială.

În cazul tumorilor masive care comprimă trunchiul cerebral și cerebelul, abordările chirurgicale etapizate sau rezecția chirurgicală subtotală urmată de radiochirurgie stereotactică pot reduce riscurile pentru viață, creier și nervii cranieni.

Abord translabirinticEdit

Abordarea translabirintică poate fi preferată de echipa chirurgicală atunci când pacientul nu are un auz util sau când o încercare de a păstra auzul ar fi impracticabilă. Incizia pentru acest abord este situată în spatele urechii și permite o expunere excelentă a conductului auditiv intern și a tumorii. Deoarece incizia trece direct prin urechea internă, acest lucru duce la pierderea permanentă și completă a auzului în urechea respectivă. Mulți pacienți cu AN de dimensiuni medii sau mari nu au oricum un auz funcțional în ureche, așa că acest lucru poate să nu reprezinte o problemă. Chirurgul are avantajul de a cunoaște localizarea nervului facial înainte de disecția și îndepărtarea tumorii. Orice dimensiune a tumorii poate fi îndepărtată cu această abordare și această abordare oferă cea mai mică probabilitate de dureri de cap postoperatorii pe termen lung.

Abordul retrosigmoidian/suboccipitalEdit

Incizia pentru acest abord este situată într-un loc ușor diferit. Această abordare creează o deschidere în craniu în spatele părții mastoide a urechii, aproape de partea din spate a capului, pe partea tumorii. Chirurgul expune tumora de pe suprafața sa posterioară (din spate), obținând astfel o vedere foarte bună a tumorii în raport cu trunchiul cerebral. La îndepărtarea tumorilor mari prin această abordare, nervul facial poate fi expus prin deschiderea timpurie a canalului auditiv intern. Orice dimensiune a tumorii poate fi îndepărtată prin această abordare. Unul dintre principalele avantaje ale abordului retrosigmoidian este posibilitatea de a păstra auzul. Pentru tumorile mici, un dezavantaj constă în riscul de cefalee postoperatorie pe termen lung.

Abordul fosei mediiEdit

Acest abord are o locație de incizie ușor diferită și este utilizat în principal în scopul conservării auzului la pacienții cu tumori mici, de obicei limitate la nivelul conductului auditiv intern. O mică fereastră de os este îndepărtată deasupra canalului auditiv pentru a permite expunerea tumorii de pe suprafața superioară a canalului auditiv intern, păstrând structurile urechii interne.

Anatomia chirurgicală a fosei craniene medii, așa cum este demonstrată pe un os temporal de cadavru drept de către Dr. Jack M Kartush – vedere de sus.

Complicații datorate intervenției chirurgicaleEdit

Cancere (radioterapie)Edit

Există incidențe documentate de noi gliome maligne și progresie malignă a AN după radioterapie focalizată utilizând fie SRS, fie FRT pentru leziuni intracraniene benigne.

TinitusEdit

Majoritatea pacienților prezintă tinitus înainte de tratament și, de asemenea, îl au și după tratament. Aproximativ unul din 5 pacienți fără tinitus îl dobândește, iar pentru aproximativ 2 din 5 pacienți cu tinitus acesta se rezolvă sau se diminuează.

Pierderea auzuluiEdit

În timp ce, anterior, conservarea auzului în timpul tratamentului era foarte puțin probabilă, tehnicile mai noi de microchirurgie și radioterapie stereotactică au permis conservarea auzului funcțional în majoritatea cazurilor. În general, 60-66% dintre persoanele tratate pentru RA își păstrează auzul. Probabilitatea de păstrare a auzului este corelată cu o audiție mai bună înainte de tratament și cu dimensiunea mai mică a tumorii. În cazul în care conservarea auzului este un obiectiv important, alegerea abordării chirurgicale poate fi diferită. Chiar și la cei care au un auz funcțional în urma intervenției chirurgicale sau a radioterapiei, auzul poate scădea timp de ani de zile după aceea.

Recreșterea tumoriiEdit

Recreșterea tumorii apare în 1-3% din cazurile tratate chirurgical și 14% în cazurile tratate cu radiații. Probabilitatea de recreștere este proporțională cu grosimea tumorii rămase în cazul intervenției chirurgicale și invers proporțională cu doza de radiații în cazul radioterapiei. În cazul în care a fost necesară retratarea cu intervenție chirurgicală după radioterapie, rata complicațiilor a fost de la 19,4% la 27% în două studii diferite, deoarece tumora tinde să fuzioneze cu nervul.

Afectarea nervului facialEdit

În sondajul din 2012 al pacienților din cadrul Acoustic Neuroma Association, 29% dintre respondenți au raportat slăbiciune sau paralizie facială, dintre care unele au fost înainte și altele după tratament. Aceasta reprezintă o îmbunătățire semnificativă față de sondajul realizat în 1998 de către Acoustic Neuroma Association în rândul pacienților cu neuroma acustic după tratament, care a arătat că, în momentul în care au completat sondajul, doar 59% dintre aceștia erau mulțumiți de aspectul feței lor. Tratamentul pentru un neurom acustic poate afecta nervul facial – fie prin intervenție chirurgicală, fie prin radiații. Cu toate acestea, este de obicei posibil să se păstreze un anumit grad de funcționare facială chiar și în cazurile în care nervul este implicat în mod extensiv. Pentru cei cu regenerare parțială a nervului, la care rămâne o oarecare slăbiciune facială, terapiile nechirurgicale de reabilitare facială pot fi, de asemenea, benefice.

Tulburarea gustului și uscăciunea guriiEdit

Tulburarea gustului și uscăciunea gurii sunt frecvente timp de câteva săptămâni după operație. La câțiva pacienți această tulburare este mai îndelungată sau permanentă.

Dureri de capEdit

Durerile de cap sunt de așteptat la majoritatea pacienților imediat după intervenția chirurgicală pentru neuroma acustic (faza acută) din cauza inciziei, a variațiilor de presiune a lichidului cefalorahidian, a durerilor musculare sau chiar a durerilor meningitice. Aceasta răspunde de obicei la medicamente adecvate și se rezolvă în câteva săptămâni. Cefaleea care persistă timp de luni sau chiar ani după operație (faza cronică) poate fi debilitantă și poate fi o complicație subapreciată a tratamentului neuromului acustic. La pacienții care se confruntă cu dureri de cap cronice, durerea persistă adesea pentru perioade prelungite de timp și nu răspunde întotdeauna bine la diverse tratamente medicale și chirurgicale. Prevalența și cauzele exacte ale cefaleei cronice postoperatorii (POH) sunt evazive. După tratamentul chirurgical al neuromului acustic, incidența raportată a cefaleei în cadrul sondajului realizat în 2012 de către Acoustic Neuroma Association în rândul pacienților a variat între 0% și 35%, în funcție de tipul de abordare chirurgicală, de tehnica utilizată și de intervalul de raportare de la operație. Durerile de cap postoperatorii frecvente și severe au fost mai des asociate cu abordul suboccipital/retrosigmoidian decât cu abordurile translabirintice sau ale fosei medii.

BalanceEdit

În esență, toți cei care au fost tratați pentru un neurom acustic experimentează dificultăți de echilibru și/sau amețeli într-o anumită măsură. Pentru unii, această instabilitate poate fi ușoară și perceptibilă doar în anumite circumstanțe, cum ar fi deambularea cu mișcări ale capului sau mersul pe întuneric. Pentru alții, poate exista o dificultate în a se întoarce la locul de muncă sau chiar în a efectua activități zilnice obișnuite, cum ar fi condusul, cumpărăturile, treburile casnice și chiar lucrul la calculator.

Paralizie și decesEdit

În cazuri rare în care tumorile mari încalcă trunchiul cerebral care controlează nervii motori, cu sau fără intervenție chirurgicală, se poate ajunge la paralizie sau deces. Acest lucru se întâmplă în mai puțin de 1% din tumorile mari.

RadiațiiEdit

O altă opțiune de tratament pentru un neurom acustic este reprezentată de radiații. Radiațiile stereotactice pot fi administrate sub formă de radiochirurgie stereotactică cu o singură fracțiune (SRS) sau sub formă de radioterapie stereotactică fracționată cu mai multe ședințe (FSR). Ambele tehnici sunt efectuate în regim ambulatoriu, fără a necesita anestezie generală sau o ședere în spital. Scopul acestor tehnici este de a opri creșterea tumorii. Acest tratament nu a fost bine studiat și, prin urmare, nu este clar dacă este mai bun decât observația sau intervenția chirurgicală.

Toate tipurile de radioterapie pentru neuroamele acustice pot avea ca rezultat „controlul tumorii”, în care celulele tumorale mor și apare necroza. Controlul tumoral înseamnă că creșterea tumorii poate încetini sau se poate opri și, în unele cazuri, tumora se poate micșora în dimensiune. Tumorile neuromelor acustice nu au fost eliminate complet prin radioterapie în aproape niciun caz. Cu alte cuvinte, radiațiile nu pot elimina tumora așa cum ar face-o microchirurgia. Tumorile sub 2,5 – 3,0 cm, fără implicarea semnificativă a trunchiului cerebral, sunt mai favorabile pentru radioterapie. Pot apărea efecte secundare atunci când trunchiul cerebral este iradiat și, în unele cazuri de tumori mari, se sugerează împotriva radiațiilor.

În tratamentele cu doză unică, sute de fascicule mici de radiații sunt îndreptate spre tumoare. Astfel se obține o doză concentrată de radiații la nivelul tumorii și se evită expunerea la radiații a țesuturilor cerebrale înconjurătoare. Mulți pacienți au fost tratați cu succes în acest mod. Slăbiciunea sau amorțeala facială, în mâinile medicilor experimentați în radioterapie, apare doar într-un procent mic de cazuri. Auzul poate fi păstrat în unele cazuri.

Tratamentul cu doze multiple, FSR, administrează doze mai mici de radiații pe o perioadă de timp, necesitând ca pacientul să revină zilnic la locul de tratament, de la 3 la 30 de ori, în general pe parcursul a mai multor săptămâni. Fiecare vizită durează câteva minute și majoritatea pacienților sunt liberi să își vadă de activitățile zilnice înainte și după fiecare ședință de tratament. Primele date indică faptul că FSR poate duce la o mai bună conservare a auzului în comparație cu SRS cu o singură ședință.

Pacienții iradiați necesită o urmărire pe viață cu scanări RMN. Urmărirea după SRS și FSR implică de obicei o scanare RMN și o audiogramă la șase luni, la un an, apoi anual timp de câțiva ani, apoi la fiecare al doilea sau al treilea an, pe termen nelimitat, pentru a se asigura că tumora nu începe să crească din nou. Pacienții trebuie să înțeleagă că au existat rapoarte rare de degenerare malignă (o tumoare benignă care devine malignă) după radioterapie. În unele cazuri, tumora nu moare și continuă să crească. În aceste cazuri, este necesar un alt tratament – fie microchirurgie sau, uneori, o altă doză de radiații.

Încep să apară studii pentru celelalte modalități. Toate tehnicile folosesc calculatoare pentru a crea modele tridimensionale ale tumorii și ale structurilor neuronale din jur. Fizicienii de radiații creează apoi hărți de dozimetrie care arată nivelul de radiații care urmează să fie primit de tumoare și de țesuturile normale. Chirurgii, radioterapeuții și fizicienii modifică apoi dozimetria pentru a maximiza dozele pentru tumoră și a minimiza toxicitatea radiațiilor pentru țesuturile normale din jur. Tratamentele durează în general 30-60 de minute. La fel ca în cazul chirurgiei, experiența echipei în tratarea neuromelor acustice cu toate modalitățile (chirurgie și radioterapie) poate afecta rezultatele.

Există o multitudine de studii care susțin controlul tumorii pe termen scurt (<5 ani) și pe termen lung (peste 10 ani) cu ajutorul radiațiilor. Din păcate, ca și în cazul studiilor microchirurgicale, majoritatea au o urmărire inconsecventă pentru a trage concluzii definitive.

.