ReviewThoracic imagingDiagnosis and treatment of pulmonary arteriovenous malformations in hereditary hemorrhagic telangiectasia: Přehled

Dědičná hemoragická teleangiektázie (HHT) neboli Rendu-Osler-Weberova choroba je autozomálně dominantní onemocnění, které je charakterizováno vznikem mnohočetných arteriovenózních malformací v kůži, sliznicích a/nebo viscerálních orgánech. Plicní arteriovenózní malformace (PAVM) mohou buď prasknout a vést k život ohrožující hemoptýze/hemotoraxu, nebo mohou být zodpovědné za pravolevý posun vedoucí k paradoxní embolii a způsobit mozkovou mrtvici nebo mozkový absces. Pacienti s PAVM by měli být systematicky vyšetřováni, protože míra spontánních komplikací je vysoká a dosahuje téměř 50 %. Míra neurologických komplikací je podstatně vyšší u pacientů s difuzním plicním postižením. Diagnostika PAVM je založena především na transtorakální kontrastní echokardiografii a vyšetření na CT. To také umožňuje plánovat léčbu, která spočívá v perkutánní embolizaci, jež ve většině případů nahradila chirurgický zákrok. Technika ukotvení spočívá v perkutánní embolizaci cívky do aferentních plicních tepen PAVM, a to tak, že se nejprve umístí cívka do malé aferentní tepenné větve těsně před PAVM. Klíčovým následným vyšetřením, které zobrazuje zvětšení PAVM a poukazuje na různé mechanismy reperfuze PAVM, je CT s rozšířeným kontrastem. Pokud je perkutánní embolizace PAVM prováděna zkušenými operatéry jako primární léčba, je bezpečnou, účinnou a trvalou terapií u velké většiny pacientů s HHT.

.