Vestibular schwannoma

Istnieją trzy opcje leczenia dostępne dla pacjenta. Opcje te to obserwacja, mikrochirurgiczne usunięcie i napromienianie (radiochirurgia lub radioterapia). Określenie, które leczenie wybrać wymaga rozważenia wielu czynników, w tym wielkości guza, jego lokalizacji, wieku pacjenta, zdrowia fizycznego i aktualnych objawów. Około 25% wszystkich nerwiaków akustycznych jest leczonych farmakologicznie, co obejmuje okresowe monitorowanie stanu neurologicznego pacjenta, seryjne badania obrazowe oraz stosowanie aparatów słuchowych w razie potrzeby. Jedną z ostatnich wielkich przeszkód w leczeniu nerwiaków akustycznych jest zachowanie słuchu i/lub rehabilitacja po utracie słuchu. Ubytek słuchu jest zarówno objawem, jak i towarzyszącym mu ryzykiem, niezależnie od wybranego sposobu leczenia. Leczenie nie przywraca słuchu już utraconego, choć odnotowano kilka rzadkich przypadków odzyskania słuchu.

Diagnoza obustronnych nerwiaków akustycznych związanych z NF2 stwarza możliwość całkowitej głuchoty, jeśli guzy będą rosły bez kontroli. Zapobieganie lub leczenie całkowitej głuchoty, która może dotknąć osoby z NF2, wymaga podejmowania złożonych decyzji. Trendem w większości akademickich ośrodków medycznych w USA jest zalecanie leczenia najmniejszego guza, który ma największe szanse na zachowanie słuchu. Jeśli ten cel się powiedzie, wówczas można zaproponować leczenie także pozostałego guza. Jeśli słuch nie zostanie zachowany podczas pierwszego leczenia, wówczas zazwyczaj drugi guz, w jedynym słyszącym uchu, jest po prostu obserwowany. Jeśli wykazuje on ciągły wzrost i staje się zagrożeniem dla życia, lub jeśli słuch jest tracony z czasem w miarę wzrostu guza, wówczas podejmowane jest leczenie. Ta strategia daje największe szanse na zachowanie słuchu przez najdłuższy możliwy czas.

ObserwacjaEdit

Ponieważ nerwiaki akustyczne mają tendencję do powolnego wzrostu i są nowotworami łagodnymi, uważna obserwacja przez pewien okres czasu (np. za pomocą rezonansu magnetycznego) może być odpowiednia dla niektórych pacjentów. W przypadku wykrycia małego guza u starszego pacjenta, obserwacja w celu określenia tempa wzrostu guza może być wskazana, jeśli nie występują poważne objawy. Istnieją obecnie dobre dowody z dużych badań obserwacyjnych, które sugerują, że wiele małych guzów u starszych osób nie rośnie, co pozwala na obserwację guzów bez wzrostu z powodzeniem. Jeśli guz rośnie, leczenie może okazać się konieczne. Innym przykładem grupy pacjentów, u których obserwacja może być wskazana są pacjenci z guzem w jedynym słyszącym lub lepiej słyszącym uchu, szczególnie gdy guz jest takiej wielkości, że zachowanie słuchu po leczeniu byłoby mało prawdopodobne. W tej grupie pacjentów, MRI jest używany do śledzenia wzoru wzrostu. Leczenie jest zalecane w przypadku utraty słuchu lub gdy wielkość guza zagraża życiu, co pozwala pacjentowi zachować słuch tak długo, jak to możliwe.

Obecne badania sugerują, że chirurdzy powinni obserwować małe nerwiaki akustyczne (te 1,5 cm lub mniejsze).

Przez okres 10 lat obserwacji bez leczenia 45% pacjentów z małymi guzami (i w związku z tym minimalnymi objawami) traci funkcjonalny słuch po stronie dotkniętej chorobą; odsetek ten jest znacznie wyższy niż u pacjentów aktywnie leczonych za pomocą mikrochirurgii lub radiochirurgii z zachowaniem słuchu.

ChirurgiaEdit

Celem operacji jest opanowanie guza i zachowanie funkcji zaangażowanych nerwów (tj. tych zaangażowanych w mięśnie twarzy i słuch). Zachowanie słuchu jest ważnym celem dla pacjentów, którzy mają funkcjonalny słuch. Chirurgia nie może przywrócić słuchu już utraconego.

Mikrochirurgiczne usunięcie guza może być wykonane na jednym z trzech poziomów: subtotalne usunięcie, prawie całkowite usunięcie lub całkowite usunięcie guza. Wiele guzów może być całkowicie usuniętych przez chirurgię. Techniki mikrochirurgiczne i instrumenty, wraz z mikroskopem operacyjnym, znacznie zmniejszyły ryzyko chirurgiczne związane z całkowitym usunięciem guza. Subtotalne usunięcie jest wskazane, gdy cokolwiek dalej zagraża życiu lub funkcjom neurologicznym. W takich przypadkach guz resztkowy powinien być obserwowany pod kątem ryzyka wzrostu (około 35%). Jeśli resztki będą dalej rosły, prawdopodobnie konieczne będzie leczenie. Okresowe badania MRI są ważne, aby śledzić potencjalne tempo wzrostu każdego guza. Prawie całkowite usunięcie guza jest stosowane, gdy małe obszary guza są tak przylegające do nerwu twarzowego, że całkowite usunięcie spowodowałoby osłabienie twarzy. Pozostawiony kawałek jest zazwyczaj mniejszy niż 1% oryginału i stwarza ryzyko odrostu wynoszące około 3%.

Są trzy główne podejścia chirurgiczne do usuwania nerwiaka akustycznego: translabyrinthine, retrosigmoid/sub-occipital i środkowy dół czaszki. Metoda stosowana u poszczególnych osób zależy od kilku czynników, takich jak wielkość guza, lokalizacja, umiejętności i doświadczenie chirurga oraz od tego, czy celem jest zachowanie słuchu. Każde z podejść chirurgicznych ma zalety i wady pod względem łatwości usunięcia guza, prawdopodobieństwa zachowania funkcji nerwu twarzowego i słuchu oraz powikłań pooperacyjnych.

Podczas operacji, śródoperacyjne monitorowanie neurofizjologiczne nerwów twarzowych, akustycznych i dolnych nerwów czaszkowych może zmniejszyć ryzyko urazu. W szczególności, po wydaniu w 1991 r. przez NIH National institutes of Health Acoustic Neuroma Consensus Panel, stosowanie monitorowania nerwu twarzowego stało się standardową praktyką w Stanach Zjednoczonych w celu zmniejszenia ryzyka porażenia nerwu twarzowego.

W przypadku masywnych guzów, które uciskają pień mózgu i móżdżek, etapowe podejście chirurgiczne lub subtotalna resekcja chirurgiczna, a następnie radiochirurgia stereotaktyczna mogą zmniejszyć ryzyko dla życia, mózgu i nerwów czaszkowych.

Edit

Podejście translabiryntalne może być preferowane przez zespół chirurgiczny, gdy pacjent nie ma użytecznego słuchu lub gdy próba zachowania słuchu byłaby niepraktyczna. Nacięcie w tym podejściu znajduje się za uchem i umożliwia doskonałe uwidocznienie przewodu słuchowego wewnętrznego i guza. Ponieważ nacięcie przechodzi bezpośrednio przez ucho wewnętrzne, skutkuje to trwałą i całkowitą utratą słuchu w tym uchu. Wielu pacjentów ze średnimi i dużymi AN i tak nie ma funkcjonalnego słuchu w tym uchu, więc może to nie być problemem. Chirurg ma tę zaletę, że zna położenie nerwu twarzowego przed wycięciem i usunięciem guza. Przy tym podejściu można usunąć guz dowolnej wielkości, a podejście to zapewnia najmniejsze prawdopodobieństwo wystąpienia długotrwałych pooperacyjnych bólów głowy.

Podejście retrosigmoidalne/podpotyliczneEdit

Nacięcie w tym podejściu znajduje się w nieco innym miejscu. W tym podejściu tworzy się otwór w czaszce za częścią sutkową ucha, w pobliżu tyłu głowy po stronie guza. Chirurg odsłania guz z jego tylnej (tylnej) powierzchni, uzyskując w ten sposób bardzo dobry widok guza w stosunku do pnia mózgu. Podczas usuwania dużych guzów tym sposobem, nerw twarzowy może być odsłonięty przez wczesne otwarcie przewodu słuchowego wewnętrznego. Każdy rozmiar guza może być usunięty przy użyciu tego podejścia. Jedną z głównych zalet metody retrosigmoidalnej jest możliwość zachowania słuchu. W przypadku małych guzów wadą jest ryzyko wystąpienia długotrwałego pooperacyjnego bólu głowy.

Podejście do środkowego dołu czaszkiEdit

To podejście ma nieco inną lokalizację nacięcia i jest stosowane głównie w celu zachowania słuchu u pacjentów z małymi guzami, zwykle ograniczonymi do przewodu słuchowego wewnętrznego. Małe okno kostne jest usuwane powyżej przewodu słuchowego, aby umożliwić odsłonięcie guza z górnej powierzchni przewodu słuchowego wewnętrznego, zachowując struktury ucha wewnętrznego.

Anatomia chirurgiczna środkowego dołu czaszki zademonstrowana na prawej kości skroniowej przez dr Jacka M Kartusha – widok z góry.

Powikłania wynikające z operacjiEdycja

Nowotwory (radioterapia)Edycja

Dokumentowane są przypadki powstawania nowych złośliwych glejaków i złośliwej progresji ANs po zogniskowanej radioterapii z zastosowaniem SRS lub FRT w przypadku łagodnych zmian wewnątrzczaszkowych.

Szumy uszneEdit

Większość pacjentów ma szumy uszne przed leczeniem, a także po leczeniu. Około 1 na 5 pacjentów bez szumów usznych nabywa je, a u około 2 na 5 pacjentów z szumami usznymi szumy te ustępują lub zmniejszają się.

Utrata słuchuEdit

Choć dawniej zachowanie słuchu podczas leczenia było bardzo mało prawdopodobne, nowsze techniki mikrochirurgii i radioterapii stereotaktycznej umożliwiły zachowanie funkcjonalnego słuchu w większości przypadków. Ogólnie rzecz biorąc, 60-66% osób leczonych z powodu AR zachowuje słuch. Prawdopodobieństwo zachowania słuchu jest skorelowane z lepszym słuchem przed leczeniem i mniejszym rozmiarem guza. Jeśli zachowanie słuchu jest ważnym celem, wybór podejścia chirurgicznego może być inny. Nawet u osób z funkcjonalnym słuchem po operacji lub radioterapii słuch może się pogarszać przez wiele lat.

Odrastanie guzaEdit

Odrastanie guza występuje w 1-3% przypadków leczonych chirurgicznie i w 14% przypadków leczonych radioterapią. Prawdopodobieństwo odrostu jest proporcjonalne do objętości pozostałego guza w przypadku chirurgii i odwrotnie proporcjonalne do dawki promieniowania w przypadku radioterapii. W przypadku, gdy konieczna była rekonwalescencja chirurgiczna po napromienianiu, odsetek powikłań wynosił od 19,4% do 27% w dwóch różnych badaniach, ponieważ guz ma tendencję do zrastania się z nerwem.

Uszkodzenie nerwu twarzowegoEdit

W badaniu pacjentów Acoustic Neuroma Association z 2012 roku 29% respondentów zgłosiło osłabienie lub paraliż twarzy, z czego część przed, a część po leczeniu. Stanowi to znaczną poprawę w stosunku do wyników ankiety Acoustic Neuroma Association z 1998 roku, przeprowadzonej wśród pacjentów po leczeniu nerwiaka akustycznego, która wykazała, że w momencie wypełniania ankiety tylko 59% z nich było zadowolonych z wyglądu swojej twarzy. Leczenie nerwiaka akustycznego może spowodować uszkodzenie nerwu twarzowego – zarówno poprzez operację, jak i naświetlanie. Zazwyczaj jednak możliwe jest zachowanie w pewnym stopniu funkcji twarzy nawet w przypadkach, w których nerw jest w znacznym stopniu uszkodzony. Dla osób z częściową regeneracją nerwu, u których pozostaje pewne osłabienie twarzy, korzystne mogą być również niechirurgiczne terapie rehabilitacyjne twarzy.

Zaburzenia smaku i suchość w ustachEdit

Zaburzenia smaku i suchość w ustach są częste przez kilka tygodni po operacji. U kilku pacjentów zaburzenia te utrzymują się dłużej lub są stałe.

Bóle głowyEdit

Ból głowy jest spodziewany u większości pacjentów bezpośrednio po operacji nerwiaka akustycznego (faza ostra) z powodu nacięcia, zmian ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego, bólu mięśni, a nawet bólu opon mózgowych. Zazwyczaj reaguje on na odpowiednie leki i ustępuje w ciągu kilku tygodni. Ból głowy, który utrzymuje się przez miesiące, a nawet lata po operacji (faza przewlekła) może być wyniszczający i może być niedocenianym powikłaniem leczenia nerwiaka akustycznego. U pacjentów, którzy doświadczają przewlekłego bólu głowy, ból często utrzymuje się przez dłuższy czas i nie zawsze dobrze reaguje na różne metody leczenia medycznego i chirurgicznego. Dokładne dane dotyczące częstości występowania i przyczyn przewlekłego pooperacyjnego bólu głowy (POH) nie są jasne. Po leczeniu chirurgicznym nerwiaka akustycznego, w badaniu Acoustic Neuroma Association z 2012 roku, częstość występowania bólu głowy wynosiła od 0% do 35%, w zależności od rodzaju zabiegu operacyjnego, zastosowanej techniki i czasu, jaki upłynął od operacji. Częste i silne pooperacyjne bóle głowy były częściej związane z podejściem podpotylicznym/retrosigmoidalnym niż z podejściem translabiryntynowym lub do środkowego dołu czaszki.

BalanceEdit

Prawie każdy, kto był leczony z powodu nerwiaka akustycznego, doświadcza w pewnym stopniu trudności z utrzymaniem równowagi i/lub zawrotów głowy. Dla niektórych, ta niestabilność może być łagodna i zauważalna tylko w pewnych okolicznościach, takich jak poruszanie się z ruchami głowy lub chodzenie w ciemności. Dla innych, może być trudności z powrotem do pracy, a nawet wykonywania zwykłych codziennych czynności, takich jak prowadzenie samochodu, zakupy, prace domowe, a nawet praca na komputerze.

Paraliż i śmierćEdit

W rzadkich przypadkach, gdy duże guzy naruszają pnia mózgu, który kontroluje nerwy ruchowe, z lub bez operacji, paraliż lub śmierć może spowodować. Zdarza się to w mniej niż 1% dużych guzów.

PromieniowanieEdit

Inną opcją leczenia nerwiaka akustycznego jest promieniowanie. Promieniowanie stereotaktyczne może być dostarczane jako pojedyncza frakcja radiochirurgii stereotaktycznej (SRS) lub wielosesyjna frakcjonowana radioterapia stereotaktyczna (FSR). Obie techniki wykonywane są w warunkach ambulatoryjnych, nie wymagają znieczulenia ogólnego ani pobytu w szpitalu. Celem tych technik jest zatrzymanie wzrostu guza. Leczenie to nie zostało dobrze zbadane i dlatego nie jest jasne, czy jest ono lepsze od obserwacji lub operacji.

Wszystkie rodzaje radioterapii nerwiaków akustycznych mogą prowadzić do „kontroli guza”, w której komórki guza obumierają i dochodzi do martwicy. Kontrola guza oznacza, że wzrost guza może zwolnić lub zatrzymać się, a w niektórych przypadkach, guz może zmniejszyć się w rozmiarze. Prawie w żadnym przypadku guzy nerwu słuchowego nie zostały całkowicie wyeliminowane przez radioterapię. Innymi słowy, promieniowanie nie może usunąć guza tak, jak zrobiłaby to mikrochirurgia. Guzy poniżej 2,5 – 3,0 cm, bez znacznego zaangażowania pnia mózgu, są bardziej korzystne dla leczenia radiacyjnego. Efekty uboczne mogą wystąpić, gdy pnia mózgu jest napromieniowany, a w niektórych przypadkach dużych guzów, promieniowanie jest sugerowane against.

W pojedynczych zabiegów dawki, setki małych wiązek promieniowania są skierowane na guza. Powoduje to skoncentrowaną dawkę promieniowania do guza i unika ekspozycji otaczających tkanek mózgu do promieniowania. Wielu pacjentów zostało pomyślnie wyleczonych w ten sposób. Osłabienie lub drętwienie twarzy, w rękach doświadczonych lekarzy promieniowania, występuje tylko w niewielkim procencie przypadków. Słuch może być zachowany w niektórych przypadkach.

Terapia wielodawkowa, FSR, dostarcza mniejsze dawki promieniowania w pewnym okresie czasu, wymagając od pacjenta codziennego powrotu do miejsca leczenia, od 3 do 30 razy, na ogół w ciągu kilku tygodni. Każda wizyta trwa kilka minut i większość pacjentów może swobodnie zajmować się swoimi codziennymi sprawami przed i po każdej sesji leczenia. Wczesne dane wskazują, że FSR może skutkować lepszym zachowaniem słuchu w porównaniu z jednosesyjną SRS.

Pacjenci poddani radioterapii wymagają dożywotniej obserwacji za pomocą skanowania MRI. Badania kontrolne po SRS i FSR zazwyczaj obejmują skanowanie MRI i audiogram w ciągu sześciu miesięcy, jednego roku, następnie corocznie przez kilka lat, a potem co drugi lub trzeci rok bezterminowo, aby upewnić się, że guz nie zacznie ponownie rosnąć. Pacjenci powinni zrozumieć, że istnieją rzadkie doniesienia o złośliwym zwyrodnieniu (łagodny guz staje się złośliwy) po radioterapii. W niektórych przypadkach guz nie umiera i nadal rośnie. W tych przypadkach konieczne jest inne leczenie – albo mikrochirurgia, albo czasami inna dawka promieniowania.

Badania zaczynają się pojawiać dla innych modalności. Wszystkie te techniki wykorzystują komputery do tworzenia trójwymiarowych modeli guza i otaczających go struktur nerwowych. Fizycy promieniowania tworzą następnie mapy dozymetryczne pokazujące poziom promieniowania, jakie ma otrzymać guz i normalne tkanki. Chirurdzy, radioterapeuci i fizycy modyfikują dozymetrię, aby zmaksymalizować dawkę promieniowania dla guza i zminimalizować toksyczność promieniowania dla otaczających tkanek prawidłowych. Zabiegi trwają zazwyczaj 30-60 minut. Podobnie jak w przypadku chirurgii, doświadczenie zespołu w leczeniu nerwiaków akustycznych wszystkimi metodami (chirurgia i radioterapia) może wpłynąć na wyniki leczenia.

Istnieją liczne badania potwierdzające krótkoterminową (<5 lat) i długoterminową (ponad 10 lat) kontrolę guza za pomocą promieniowania. Niestety, podobnie jak w przypadku badań mikrochirurgicznych, większość z nich nie ma wystarczającej obserwacji, aby wyciągnąć ostateczne wnioski.

.