Review胸部画像診断遺伝性出血性毛細血管拡張症における肺動静脈奇形の診断と治療。 概要

遺伝性出血性毛細血管拡張症(HHT)またはレンデュ・オスラー・ウェーバー病は、皮膚、粘膜、内臓のいずれかに複数の動静脈奇形が発生することを特徴とする常染色体優性遺伝性疾患である。 肺動静脈奇形は、破裂して生命を脅かす喀血や血胸に至ることもあれば、右から左へのシャントにより逆説的塞栓症を引き起こし、脳梗塞や脳膿瘍を引き起こすこともある。 PAVMは自然合併症の発生率が高く、ほぼ50%に達するため、計画的にスクリーニングを行う必要がある。 神経学的合併症の発生率は、びまん性肺病変を有する患者においてかなり高い。 PAVMの診断は主に経胸壁造影エコーとCTスキャナ検査に基づいて行われる。 後者はまた、採用すべき治療法を計画することができ、ほとんどの症例で手術に代わって経皮的塞栓術が採用されている。 アンカーテクニックは、まずPAVMの上流にある小さな肺動脈にコイルを埋め込み、PAVMの求心性肺動脈を塞栓するものである。 強化造影CTは、PAVMの拡大を示す重要なフォローアップ検査であり、PAVMの再灌流のさまざまなメカニズムを示すものである。 経皮的血管塞栓術は、経験豊富なオペレーターが主治医として行うことで、大多数の高血圧患者において安全かつ効率的で持続的な治療法となります。