ReviewThorakale BildgebungDiagnose und Behandlung pulmonaler arteriovenöser Malformationen bei hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie: Ein Überblick

Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) oder Rendu-Osler-Weber-Krankheit ist eine autosomal dominante Erkrankung, die durch die Entwicklung multipler arteriovenöser Fehlbildungen in der Haut, den Schleimhäuten und/oder den viszeralen Organen gekennzeichnet ist. Pulmonale arteriovenöse Malformationen (PAVMs) können entweder platzen und zu lebensbedrohlichen Hämoptysen/Hämothorax führen oder für einen Rechts-Links-Shunt verantwortlich sein, der zu einer paradoxen Embolie führt und einen Schlaganfall oder einen Hirnabszess verursacht. PAVM-Patienten sollten systematisch untersucht werden, da die Spontankomplikationsrate hoch ist und fast 50 % erreicht. Die Rate neurologischer Komplikationen ist bei Patienten mit diffuser Lungenbeteiligung wesentlich höher. Die PAVM-Diagnose stützt sich hauptsächlich auf die transthorakale Kontrastechokardiographie und die CT-Untersuchung. Letztere ermöglicht auch die Planung der Behandlung, die in der perkutanen Embolisation besteht, die in den meisten Fällen die Operation ersetzt hat. Die Ankertechnik besteht in der perkutanen Spulenembolisation der afferenten Lungenarterien der PAVM, indem zunächst eine Spule in einen kleinen afferenten Arterienast dicht vor der PAVM platziert wird. Eine kontrastverstärkte Computertomographie ist die wichtigste Folgeuntersuchung, die die Vergrößerung der PAVM zeigt und die verschiedenen Mechanismen der PAVM-Reperfusion aufzeigt. Wenn die perkutane Embolisation von PAVMs von erfahrenen Operateuren als Hauptbehandlung durchgeführt wird, ist sie eine sichere, effiziente und nachhaltige Therapie für die große Mehrheit der HHT-Patienten.